Редкая и смертельная болезнь в горах: ученые зафиксировали загадочную вспышку в Альпах

Так, у 16 местных жителей диагностировали боковой амиотрофический склероз (БАС) — крайне редкое нейродегенеративное заболевание, известное также как болезнь Лу Герига. Статистика утверждает, что в Европе БАС диагностируют в среднем у 2–3 человек на 100 тысяч, поэтому столь высокий показатель в одном небольшом населенном пункте вызвал шок у медиков.

Об этом случае рассказало издание The Atlantic.

Валери Фуко, терапевт, работающая в Моншавене, подняла тревогу и обратилась за помощью к неврологам из города Гренобль, расположенного примерно в 100 километрах. По её словам, ситуация требует немедленного вмешательства и глубокого расследования, ведь речь идёт о вспышке заболевания, исход которой может оказаться смертельным для десятков человек.

Как проявляется болезнь

БАС поражает мотонейроны — нервные клетки, отвечающие за работу мышц. Первые симптомы могут быть разными: у одних пациентов начинается слабость в шее, затрудняется глотание, у других — отнимается нога или рука. Болезнь прогрессирует стремительно: со временем парализуются дыхательные мышцы, и человек теряет возможность самостоятельно дышать.

Легендарный бейсболист Лу Гериг умер спустя два года после постановки диагноза, в возрасте 37 лет. Стивен Хокинг, один из редчайших исключений, прожил с этим диагнозом десятилетия — до 76 лет.

Почему болезнь поражает Моншавен

Ученые активно ищут объяснение этой аномалии. Вариантов несколько. Наиболее распространённые гипотезы включают сочетание генетической предрасположенности с воздействием внешней среды. Среди возможных триггеров называют токсичные вещества, хронический стресс, образ жизни и даже курение.

В случае Моншавена генетическую теорию быстро исключили — заболевшие не были родственниками. Однако у них были общие черты: многие из них проводили много времени на открытом воздухе, работали горнолыжными инструкторами и часто питались дарами природы.

Пища как возможный фактор

Исследовательская группа проверила всё — от воды и почвы до воздуха и даже искусственного снега на склонах. Одно из подозрений пало на традиционную местную пищу. Почти все пациенты регулярно ели дичь, листья одуванчиков и лесные грибы. Особый интерес вызвали фальшивые сморчки Gyromitra exculenta, произрастающие в регионе весной. Эти грибы содержат ядовитое соединение — гиромитрин, которое может метаболизироваться в вещество, потенциально повреждающее ДНК.

Примечательно, что половина заболевших вспоминали случаи острого грибного отравления в прошлом. Хотя это не доказывает прямую связь, ученые не исключают, что многолетнее воздействие токсина могло сыграть роль в развитии заболевания.

Но грибы — лишь одна из версий

Несмотря на это, исследователи не торопятся делать однозначные выводы. В списке потенциальных виновников — загрязнение воздуха, тяжёлые металлы, пестициды и даже токсичные водоросли, содержащиеся в воде. Все эти факторы могут работать в комплексе, провоцируя болезнь у предрасположенных людей.

Сегодня Моншавен стал объектом масштабного эпидемиологического исследования. Медики надеются, что разгадка этой загадки поможет не только спасти жителей деревни, но и приблизит человечество к пониманию природы одного из самых таинственных заболеваний нервной системы.

Ранее "Курсор" сообщал о том, что в Израиле распространяется новый «загадочный» вирус.